El increíble caso de las niñas a las que les crecía un pene

Esta entrada participa en la iniciativa #LunesPollas, de La Ciencia de la Mula Francis.

 

Las Salinas es una pequeña localidad en República Dominicana con poco interés turístico. Está situada al sur de la isla, a unos 200 km de la capital, Santo Domingo, donde trabajaba el dominicano Luis Guerrero. Este joven médico escuchó historias sobre niñas de Las Salinas que se convertían en niños en la pubertad. Dicho de otro modo: a las niñas les crecía un pene. Guerrero mostró interés obsesivo por la cuestión, en comparación con otros médicos de su época, tanto es así que se llevó el caso a Estados Unidos cuando empezó a trabajar en la Facultad de Medicina de la Universidad de Cornell (Nueva York). Parece que Guerrero tenía poder de convicción, pues consiguió que sus compañeros investigadores viajaran hasta Las Salinas para comprobar con sus propios ojos este extraño fenómeno que afectaba ya a varias generaciones.

 

MapaGuevedoce

  Poco más de 20 chicas habían nacido con evidentes rasgos de mujer. De hecho sus genitales tenían aspecto femenino, con clítoris y labios. En todos estos casos las familiares las educaban como a una chica, con vestimenta de chica, juegos de chica y tareas que en la comarca se asignaban a las chicas. Pero, como se ha dicho, cuando llegaba la pubertad les crecía pene y los labios mayores se transformaban en escrotos que albergaban los testículos.  En Las Salinas las llamaban «machihembras» o «guevedoces» («huevos a los doce»). A partir de entonces sus vidas cambiaban, pues se convertían en hombres en todos los sentidos: la voz se les hacía más grave y la musculatura se le desarrollaba. Sin embargo la aceptación nunca era completa entre los chicos, su pene era más corto de lo habitual y la barba nunca iba a estar igual de poblada. El equipo de Cornell supo desvelar el misterio y fue tal el éxito que consiguieron publicar sus resultados en la revista Science, en diciembre de 1974: Steroid 5α-Reductase Deficiency in Man: An Inherited Form of Male Pseudohermaphroditism (Deficiencia del esteroide 5-alfa-reductasa en hombres: la herencia del seudohermafroditismo masculino). Resumiendo, todos los hombres que analizaron presentaban carencia de la enzima 5-alfa-reductasa, cuya función es convertir la testosterona en un andrógeno muy potente, la dihidrotestosterona(DHT). Cuando una vida humana se está gestando, las células del nuevo ser en el útero de la madre necesitan órdenes, de hecho suspenderían en la competencia de autonomía e iniciativa personal. Es decir, nunca recibieron el mensaje para convertirse en los genitales externos masculinos. La testosterona también puede activar los receptores de DHT, pero con menor eficacia, además las machihembras no fabricaban suficiente cantidad. Pero esto se solucionaba en la pubertad, la tempestad de testosterona hacía que los receptores se activasen para acabar convirtiendo supuestas chicas en chicos, con penes y testículos. ¿Y cómo llegó a sus conclusiones el equipo de investigación de la Universidad de Cornell? Buscaron el origen de este asunto, algo en común. Encontraron veinticuatro hombres pertenecientes a tres familias diferentes. Ascendiendo en el árbol genealógico encontraron un pariente común, una mujer siete generaciones atrás llamada Altagracia Carrasco. Desde ahí llegaron a la conclusión de que había un origen genético. Y así es, una mutación relacionada con la 5-alfa-reductosa.  

 

Fuente: http://www.usrf.org/news/010308-guevedoces.html

   Fuente: http://www.usrf.org/news/010308-guevedoces.html

Pene02

Fuente: http://www.usrf.org/news/010308-guevedoces.html

 

Referencias

  • Julianne Imperato-McGinley, Luis Guerrero, Teofilo Gautier, Ralph E. Peterson: «Steroid 5α-Reductase Deficiency in Man: An Inherited Form of Male Pseudohermaphroditism», Science, Vol. 186 nº. 4170 pp. 1213-1215 (1974)
  • Ralph E. Peterson, Julianne Imperato-McGinley, Teofilo Gautier Erasmo Sturla: «Male pseudohermaphroditism due to steroid 5α-reductase deficiency», The American Journal of Medicine, Vol. 62, nº. 2, pp. 170–191 (1977)
  • Larry Joung, Brian Alexander: «Química entre nosotros», Alianza Editorial, Madrid (2014)